Spesso senza fiato senza una ragione apparente? Dietro questo innocuo sintomo potrebbe nascondersi una malattia rara e poco conosciuta: l’ipertensione arteriosa polmonare (PAH). Complesso e difficile da diagnosticare con esami di routine, porta ad una reale incertezza diagnostica per molti pazienti. Il professor Nicolas Lamblin, cardiologo dell’Ospedale universitario di Lille e coordinatore di un Centro di riferimento per l’ipertensione polmonare, fa luce su questa complessa patologia.
Cos’è l’ipertensione polmonare?
“Questa è una malattia rara che colpisce i vasi sanguigni nei polmoni“, spiega il professor Nicolas Lamblin”Concretamente, è caratterizzata da una pressione anormalmente elevata in tutte le piccole arterie polmonari.“. È causata dal rimodellamento delle pareti dei piccoli vasi polmonari, che porta alla progressiva ostruzione.
Sintomi fuorvianti
Il sintomo principale dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è la progressiva mancanza di respiro con l’esercizio. “Sfortunatamente, questa mancanza di respiro viene spesso banalizzata, sia dai pazienti stessi che dai medici.“, precisa lo specialista.”Molto spesso i pazienti pensano che sia legato all’età o al loro stile di vita.“
Questo è il motivo per cui la PAH viene diagnosticata tardivamente. “La mancanza di respiro può, ad esempio, essere attribuita ad altre condizioni come l’asma, l’insufficienza cardiaca o addirittura il sovrappeso e il fumo. Senza contare che i primi esami polmonari o cardiaci non sempre rivelano la patologia. Infatti, la diagnosi definitiva richiede competenze specialistiche, spesso disponibili solo in centri esperti.“
Come migliorare la diagnosi?
Per ridurre i tempi diagnostici il professor Lamblin consiglia diverse azioni:
- Educare i pazienti: “Le persone con fiato corto dovrebbero prestare attenzione ai loro sintomi, anche se compaiono gradualmente”, insiste.
- Sensibilizzare i medici: «È importante che gli operatori sanitari considerino questa patologia, soprattutto quando l’esame clinico (cardiaco e polmonare) è normale e/o i primi esami tradizionali non consentono di formulare una diagnosi chiara. I cardiologi possono contare su un ecografia cardiaca che deve essere completata per valutare meglio la pressione polmonare e la probabilità di PAH. Da parte loro, i pneumologi trarrebbero beneficio dall’integrare i test di base con un’esplorazione della ventilazione da sforzo con la misurazione dei gas livelli ematici durante l’esercizio Infine, nel contesto di dispnea inspiegabile, i medici di base possono affidarsi agli esami del sangue per ricercare un aumento di BNP o NT-proBNP, sapendo che questo esame del sangue rileva solo forme già avanzate o evolute e indirizzare, se necessario, verso l’ecocardiografia.
Supporto ottimizzato per PAH
Dal 2005, i Piani nazionali sulle malattie rare hanno permesso di strutturare una rete di cure d’eccellenza. “In Francia, una rete strutturata di centri di riferimento e di competenza garantisce un accesso rapido alle cure specialistiche” Nessun paziente si trova a più di un’ora e mezza da un centro dedicato”, sottolinea il professor Lamblin. “Questo modello permette di fare una diagnosi precisa e di offrire un trattamento adeguato, supportando al tempo stesso i pazienti nel loro percorso di cura”, conclude il professor Lamblin.
Per saperne di più sull’ipertensione arteriosa polmonare e sui centri esperti, visitare il seguente sito:
