Il paziente e la sua storia
Il paziente di 69 anni, immunocompromesso e affetto da cancro, si è presentato all’ambulatorio della clinica dermatologica di Ludwigshafen a causa di un ” ulcerazione dell’avambraccio sinistro progredita rapidamente nell’arco di pochi giorni », riferiscono i dermatologi.
Un lieve trauma, probabilmente una puntura d’insetto, aveva preceduto l’operazione.
Due settimane di trattamento ambulatoriale con amoxicillina non hanno migliorato la situazione. Secondo quanto riferito, l’uomo soffriva di diabete di tipo 2 e ipertensione; gli venne anche impiantata una valvola aortica transfemorale. I suoi farmaci: metformina, acido acetilsalicilico, una statina, antipertensivi e idrossicarbamide.
I risultati
- Ulcerazione di circa 10 × 8 cm con margine della ferita livido, arrossamento ambientale e necrosi centrale sull’avambraccio sinistro.
- La palpazione dei linfonodi è insignificante, così come la circolazione sanguigna periferica, le capacità motorie e la sensibilità.
- Risultati microbiologici: rilevamento di Staphylococcus aureus, Enterobacter Ludwigii E Pseudomonas aeruginosa.
- Assenza di infezione da epatite B o C.
- Elispot (ImmunoSpot legato a un enzima) tubercolosi non interpretabile in laboratorio a causa della CMML.
- La radiografia del torace e l’ecografia dell’addome e dei linfonodi non erano significative.
- Diagnosi micologica (preparazione nativa e coltura fungina) negativa.
- Risultato istologico “in linea di principio compatibile” con la diagnosi di sospetto pioderma gangrenoso (PG).
Trattamento, evoluzione e diagnosi
- Trattamento orale con 80 mg di prednisolone e trattamento topico con compresse disinfettanti e unguento contenente clobetasolo propionato.
- A causa della rapida progressione delle dimensioni dell’ulcerazione, è stato iniziato il trattamento raccomandato con adalimumab e immunoglobuline.
- Simultaneo meropenem e linezolid con aumento della PCR (CRP 124 mg/dl).
- Evoluzione rapida nonostante l’escalation terapeutica.
- Tromboembolectomia dovuta a diminuzione acuta della perfusione dovuta a trombosi dei vasi dell’avambraccio.
- Istologia dell’embolo dell’arteria radiale sinistra: micosi angio-invasiva; Rilevazione PCR di Rhizopus arrizus E Aspergillus niger.
- Un nuovo trattamento della biopsia del fuso prelevata inizialmente dal bordo dell’ulcera: pochi miceli isolati (colorazione PAS e Grocott); Aspergillo non rilevabile istologicamente.
- Amputazione dell’avambraccio dovuta alla diminuzione rapidamente progressiva della perfusione e alla formazione di necrosi.
Nonostante le misure terapeutiche intensive, non è stato possibile evitare danni ai polmoni e al fegato. Il paziente ha rifiutato ulteriori diagnosi per individuare l’agente patogeno polmonare e alla fine è morto a causa di un’insufficienza multiorgano.
Diagnosi: mucormicosi cutanea primitiva con disseminazione ematogena nel contesto di un’immunodeficienza sottostante legata a CMML, diabete di tipo 2, senza dimenticare l’immunosoppressione iatrogena
Discussione
Secondo i dermatologi, la mucormicosi è un’infezione angioinvasiva rara e potenzialmente fatale causata da funghi dell’ordine Mucoraligenere Rizopus essendo il patogeno più comune. Sebbene più rara della candidosi invasiva o dell’aspergillosi invasiva, la mucormicosi è ancora la seconda infezione da muffa più comune in Europa, spiega il dottor Patrick Schwarz (IV Clinica medica di ematologia e oncologia, Ospedale universitario di Giessen) in un recente articolo sulla mucormicosi pubblicato su una rivista. Nei paesi europei, i pazienti a rischio sono particolarmente quelli immunocompromessi, soprattutto quelli con malattie ematologiche sottostanti. Nei pazienti affetti da HIV o AIDS, la mucormicosi è piuttosto rara. Oltre ai disturbi ematologici, il diabete di tipo 2 è la seconda malattia più comune nei pazienti affetti da mucormicosi in Europa.
La forma più comune è la mucormicosi rinocerebrale, ma sono possibili anche forme polmonari, cutanee primarie o gastrointestinali, spiegano le dottoresse Stefanie Lischker e Christiane Gieding. L’invasione ifale nel sistema vascolare determina una disseminazione ematogena.
Mentre la mucormicosi cutanea secondaria deriva solitamente da una forma rinocerebrale o polmonare, la rara mucormicosi cutanea primaria è causata dall’inoculazione diretta di spore, ad esempio durante traumi minori, ustioni o per via iatrogena tramite iniezioni.
Secondo Stefanie Lischker e Christiane Gieding, la mucormicosi cutanea primaria si manifesta solitamente nella leucemia acuta o cronica e si presenta in una forma aspecifica, molto simile alla PG. Le estremità sono più spesso colpite.
Il rilevamento mediante istologia, coltura fungina e PCR è spesso difficile. Le colture di funghi potrebbero risultare falsamente negative fino al 50% dei casi. L’istologia con colorazione PAS e Grocott gioca un ruolo importante, soprattutto per la mucormicosi cutanea primaria.
Il trattamento della mucormicosi cutanea primaria comprende, oltre allo sbrigliamento chirurgico, l’eliminazione dei fattori di rischio e la rapida somministrazione di antifungini sistemici. La letalità della mucormicosi invasiva, tuttavia, sarebbe superiore al 50%, anche se il trattamento venisse iniziato precocemente.
Questo caso di studio è stato originariamente pubblicato su Univadis.de.
