come identificarlo meglio per diagnosticarlo meglio

« Questa è una malattia rara che colpisce i vasi sanguigni nei polmoni », spiega il professor Nicolas Lamblin “ Concretamente, è caratterizzata da una pressione anormalmente elevata in tutte le piccole arterie polmonari. “. È causata dal rimodellamento delle pareti dei piccoli vasi polmonari, che porta alla progressiva ostruzione.

Il sintomo principale dell’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è la progressiva mancanza di respiro con l’esercizio. “ Sfortunatamente, questa mancanza di respiro viene spesso banalizzata, sia dai pazienti stessi che dai medici. », Specifica lo specialista. “ Molto spesso i pazienti pensano che sia legato all’età o al loro stile di vita. »

Questo è il motivo per cui la PAH viene diagnosticata tardivamente. “ La mancanza di respiro può, ad esempio, essere attribuita ad altre condizioni come l’asma, l’insufficienza cardiaca o addirittura il sovrappeso e il fumo. Senza contare che i primi esami polmonari o cardiaci non sempre rivelano la patologia. Infatti, la diagnosi definitiva richiede competenze specialistiche, spesso disponibili solo in centri esperti. »

Per ridurre i tempi diagnostici il professor Lamblin consiglia diverse azioni:

• Educare i pazienti: “Le persone con fiato corto dovrebbero prestare attenzione ai loro sintomi, anche se compaiono gradualmente”, insiste.
• Sensibilizzare i medici: “È importante che gli operatori sanitari considerino questa patologia, soprattutto quando l’esame clinico (cardiaco e polmonare) è normale e/o i primi esami tradizionali non consentono di formulare una diagnosi chiara. I cardiologi possono fare affidamento su un’ecografia cardiaca che deve essere completa per valutare meglio la pressione polmonare e la probabilità di PAH. Da parte loro, gli pneumologi trarrebbero vantaggio dal completamento dei test di base esplorando la ventilazione da sforzo con la misurazione dei gas nel sangue durante l’esercizio. Infine, nel contesto di dispnea inspiegabile, il medico di base può affidarsi agli esami del sangue per ricercare un aumento di BNP o NT-proBNP, sapendo che questo esame del sangue rileva solo le forme già avanzate o evolute e rimanda, se necessario, ad una diagnosi ecocardiogramma.

Dal 2005, i Piani nazionali sulle malattie rare hanno permesso di strutturare una rete di cure d’eccellenza. “In Francia, una rete strutturata di centri di riferimento e di competenze garantisce un rapido accesso al supporto degli esperti. Nessun paziente si trova a più di un’ora e mezza da un centro dedicato”, sottolinea il professor Lamblin. “Questo modello permette di fare una diagnosi precisa e di offrire un trattamento adeguato, supportando al tempo stesso i pazienti nel loro percorso di cura”, conclude il professor Lamblin.

Per saperne di più sull’ipertensione arteriosa polmonare e sui centri esperti, visitare il seguente sito:

Fonte: intervista al dottor Nicolas Lamblin, novembre 2024