Poiché Zakir Hussain, maestro di tabla e cinque volte vincitore del Grammy Award, è morto domenica a San Francisco a causa della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), ci sono preoccupazioni su come ciò accada e sulla fascia di età vulnerabile ad essa.
Secondo il dottor Deepak Bhasin, direttore senior del reparto di pneumologia e terapia intensiva del Max Hospital di Mohali, “si tratta di una malattia polmonare cronica e progressiva caratterizzata da cicatrici (fibrosi) del tessuto polmonare, che porta alla perdita irreversibile della funzione polmonare. La causa esatta dell’IPF è sconosciuta, quindi viene definita idiopatica”. Queste cicatrici ispessiscono e irrigidiscono i polmoni, riducendo la loro capacità di espandersi e assorbire ossigeno. “A differenza di molte patologie polmonari, l’IPF colpisce specificamente l’interstizio, il tessuto che circonda le sacche d’aria (alveoli), rendendo più difficile il passaggio dell’ossigeno nel flusso sanguigno. Nel corso del tempo, ciò porta a persistente dispnea, affaticamento e ridotta qualità della vita”, aggiunge il dottor Mahavir Modi, pneumologo e specialista del sonno presso la Ruby Hall Clinic, Pune.
Perché si formano cicatrici nell'IPF?
La causa esatta della lesione iniziale del tessuto polmonare non è nota, motivo per cui viene chiamata “idiopatica” (cioè senza un'origine chiara). “Tuttavia, il processo di guarigione del corpo gioca un ruolo fondamentale nella formazione delle cicatrici. Quando i polmoni subiscono lesioni – a causa di fattori ambientali come polvere, fumo o infezioni, o forse anche a causa di risposte autoimmuni – il corpo tenta di riparare il tessuto danneggiato. In una risposta sana, questa riparazione è controllata e temporanea. Tuttavia, nell’IPF, questo processo di riparazione diventa disregolato e il corpo produce in eccesso collagene e altri materiali fibrosi. Invece del normale tessuto polmonare che si rigenera, si forma un eccessivo tessuto cicatriziale, che compromette progressivamente la funzione polmonare”, afferma il dott. Modi. Questa risposta di guarigione anomala porta a cicatrici irreversibili caratteristiche dell’IPF. Il meccanismo esatto è ancora in fase di ricerca, ma si ritiene che i fattori genetici, le esposizioni ambientali e l’infiammazione cronica svolgano tutti un ruolo nell’innescare questo processo di riparazione difettoso.
Quali sono i sintomi?
La fibrosi provoca l’irrigidimento dei polmoni, rendendo la respirazione più difficile. “I sintomi includono mancanza di respiro (dispnea), tosse secca, affaticamento e perdita di peso. Nel corso del tempo, i livelli di ossigeno nel sangue diminuiscono, causando complicazioni come ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca o insufficienza respiratoria”, afferma il dott. Bhasin.
Chi è a rischio?
La maggior parte dei casi si verifica in persone di età superiore ai 50 anni. “L’IPF è leggermente più comune negli uomini che nelle donne. In alcuni casi può avere un ruolo una predisposizione genetica. I fumatori attuali o ex hanno un rischio più elevato. L’esposizione prolungata a polvere, legno o particelle metalliche può aumentare il rischio”, spiega il dott. Bhasin. “A volte i pazienti con GERD cronico, che hanno ripetute micro-aspirazioni di acido gastrico, possono subire danni al tessuto polmonare nel tempo”, aggiunge il dottor Modi.
Come viene diagnosticata l'IPF?
Le scansioni TC ad alta risoluzione, i test di funzionalità polmonare e talvolta la biopsia polmonare aiutano a confermare la diagnosi. “Ma è essenziale escludere altre cause di malattie polmonari”, afferma il dott. Bhasin.
Come viene gestita la condizione?
I farmaci antifibrotici come il pirfenidone e il nintedanib rallentano la progressione della malattia, afferma il dott. Bhasin. Questo è completato dall'ossigenoterapia e dagli esercizi polmonari. “Il trapianto di polmone può essere preso in considerazione per i casi avanzati”, afferma. Ecco perché, afferma il dottor Modi, “
La diagnosi precoce e l’assistenza multidisciplinare sono fondamentali”.
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