La demenza frontotemporale (FTD) e la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) sono due gravi malattie neurodegenerative. Il primo è caratterizzato da cambiamenti nella personalità, nel comportamento e nel linguaggio dovuti alla degenerazione dei lobi frontali e temporali del cervello. Il secondo provoca debolezza muscolare progressiva e paralisi, nonché problemi di deglutizione e di parola dovuti alla perdita selettiva dei motoneuroni.
Gli scienziati sospettavano da tempo il ruolo della proteina FUS in queste due malattie, ma il meccanismo è rimasto finora misterioso. Per capirlo, i ricercatori hanno iniettato nei topi aggregati di FUS associati alla malattia. Quindi gli aggregati si sono comportati come semi e hanno diffuso la proteina nel cervello dei topi.
“Questa scoperta suggerisce un meccanismo… mediante il quale le proteine mal ripiegate inducono altre proteine a ripiegarsi in modo simile, portando alla diffusione di malattie nel corpo. In questo caso, gli aggregati FUS mal ripiegati “danneggiano “le proteine FUS sane, portando a un effetto domino dell’aggregazione dannosa dei FUS nel cervello”, spiega la coautrice dello studio Sonia Vazquez-Sanchez.
Questa ricerca supporta l’ipotesi che in molte malattie neurodegenerative, tra cui l’Alzheimer e il Parkinson, possano essere coinvolti meccanismi simili. La comprensione di questi meccanismi apre nuove possibilità per strategie terapeutiche volte a fermare o rallentare la progressione della malattia affrontando la diffusione degli aggregati proteici.
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