DECRITTO – Questo tumore molto raro negli adulti colpisce ogni anno da una a due persone su un milione in Francia. Le sue cause sono ancora poco conosciute, spiega il principale specialista della malattia presso l’Istituto Gustave Roussy.
Nell’ottobre 2023, l’attrice Emilie Dequenne ha annunciato di soffrire di una rara forma di cancro che colpisce le ghiandole surrenali (sopra i reni): l’adrenocorticaloma. Nonostante una remissione iniziale che aveva fatto sperare, annunciò una recidiva “più aggressivo” il 27 agosto che lo ha costretto a sospendere la carriera. Da allora le notizie sullo stato di salute dell’attrice belga non sono state buone. Il suo cancro è resistente al trattamento. “Una parte del mio cancro risponde e un’altra parte non risponde o addirittura progredisce e la parte che progredisce è più grande di quella che si restringe. Riparto per la chemio che ho fatto con una dose extra di qualcosa di nuovo”ha confidato ai nostri colleghi di Sept à Huit durante una trasmissione trasmessa domenica 1 su TF1È Dicembre.
Se sappiamo poco di questo cancro è perché è uno dei più rari. Si stima che ogni anno in Francia colpisca solo 1 o 2 persone su un milione, il che rappresenta da 60 a 120 nuovi casi all’anno. Sebbene possa manifestarsi nei bambini, i pazienti hanno principalmente un’età compresa tra i 40 e i 50 anni, con un’incidenza maggiore nelle donne. A causa della sua rarità, anche le sue cause rimangono molto poco conosciute. In meno del 5% dei casi, il cancro ha un’origine genetica, essendo associato a malattie ereditarie rare come la sindrome di Li-Faumeni, la sindrome di Wiedemann-Beckwith o la sindrome di Gardner. “Per il restante 95%, la causa spesso rimane non identificata. », stima Éric Baudin, capo della commissione per i tumori endocrini dell’Istituto Gustave Roussy.
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Una sovrapproduzione dell’ormone dello stress
La malattia si sviluppa nelle ghiandole surrenali, situate sopra i reni, il cui ruolo è essenziale nella produzione di ormoni coinvolti nella regolazione della glicemia, della pressione sanguigna e nello sviluppo dei caratteri sessuali. “Il carcinoma surrenale è un sottotipo di cancro surrenale che colpisce più specificamente la parte esterna della ghiandola surrenale – la corteccia surrenale – ed è responsabile dell’eccessiva secrezione di cortisolo, noto come ormone dello stress”spiega il dottor Baudin. I sintomi includono aumento di peso, ipertensione, atrofia muscolare, lividi ed edemi frequenti dovuti all’indebolimento della pelle. In alcuni casi può anche essere associato ad un aumento della produzione di un ormone sessuale prodotto dalla ghiandola surrenale, l’androgeno: “avremo poi ulteriori sintomi come la crescita eccessiva dei capelli e la mascolinizzazione nelle donne”indica Éric Baudin.
In tutti i casi, essendo questo tumore raro, richiede cure specialistiche in un centro certificato, all’interno della rete nazionale ENDOCAN-COMETE, specificamente dedicato alla gestione dei tumori surrenalici. Il trattamento comprende tipicamente una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia. “Se il cancro viene rilevato precocemente e rimane limitato alla ghiandola surrenale, il tumore può essere operato, con una possibilità di guarigione nel 15-20% dei casi”sottolinea Éric Baudin. La prognosi, invece, è peggiore in caso di recidiva o se il cancro si è diffuso ad altri organi sotto forma di metastasi più aggressive e potenzialmente resistenti alla chemioterapia.
Recentemente, tuttavia, la ricerca ha fatto progressi e potrebbe aprire la strada a una gestione più personalizzata del carcinoma surrenale. Numerosi studi hanno permesso in particolare di evidenziare due vie di alterazione frequenti, in circa due terzi dei pazienti: “Si tratta di mutazioni nel gene TP53 e di un’alterazione della via Wnt/β-catenina, che promuove la proliferazione cellulare, ma il loro ruolo rimane poco compreso e purtroppo non abbiamo alcun trattamento contro queste alterazioni specifiche”spiega Éric Baudin. In ogni caso, l’identificazione di questi percorsi è un primo passo verso lo sviluppo di nuovi farmaci e alimenta la speranza che un giorno questo cancro possa beneficiare di terapie mirate, come molti altri tumori.
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